小儿色素沉着息肉综合征 (儿童Peutz-Jeghers综合征)

小儿色素沉着息肉综合征简介

胃肠道息肉病综合征是以多发性息肉病，大部分伴有肠道外表现的疾病。按照胃肠道累及的程度、伴随的肠外表现、有无遗传倾向及其不同的遗传方式和息肉的大体与组织学表现而分类。一般可分为腺瘤性与错构瘤性息肉病综合征两大类。色素沉着息肉综合征属错构瘤性息肉病综合征中的一种疾病，错构瘤息肉综合征包含一组疾病，其特点是某些肠段被一些组织的无规律的混合体所累及，具有非肿瘤性但有肿瘤样增殖的特征。色素沉着息肉综合征又称口周雀斑样痣病(periorificial lendiginosis)。国内常常称色素沉着-胃肠息肉综合征(pigmentation-gasfrointestinal polyposis syndrome)、Peutz-Jeghers syndrome(PJS)。本病系伴有黏膜、皮肤色素沉着的全胃肠道多发性息肉病，以反复出现腹痛、腹泻、贫血及肠梗阻、肠套叠等，为主要临床表现，并常伴恶性病变而导致死亡。应提高对儿童色素沉着息肉综合征的认识，以利早期诊断，恰当治疗、随访。

小儿色素沉着息肉综合征基本知识

是否属于医保： 否
别名： 儿童Peutz-Jeghers综合征
发病部位： 皮肤
传染性： 无传染性
多发人群： 婴幼儿人群
相关症状： 胃肠道症状 息肉 口腔粘膜色素沉着 便血 肠鸣 [详细]
并发疾病： 贫血 肠套叠 肠梗阻 [详细]
小儿色素沉着息肉综合征诊疗知识

就诊科室： 儿科 皮肤科 肿瘤科
相关检查： 内镜检查 粪便隐血试验 胃肠道显像 血液电解质 [详细]
常用药品： 重组人干扰素α2b注射液 重组人干扰素α2b注射液 [详细]
小儿色素沉着息肉综合征去医院必看

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